مطالعهای علت «پنهان» کمشنوایی را کشف کرد.
به گزارش جماران به نقل از مجله پزشکی یک مطالعه جدید، دلیل نادیده و ناشناختهای برای کمشنوایی را شناسایی کرده است، زمانی که اختلالی در عملکرد پروتئینهای کشف شده تازه رخ میدهد. این پروتئینها نقش محافظ را دارند و حرکت مولکولهای چربی را از طریق غشای سلولهای گوش تنظیم میکنند.
براساس نتایج این مطالعه که در جریان هفتادمین نشست سالانه انجمن بیوفیزیک در سانفرانسیسکو منتشر شد، پروتئینهای مذکور که با نامهای TMC1 و TMC2 شناخته میشوند، بخشی از مکانیسم مولکولی هستند که انرژی مکانیکی صدا را به سیگنال الکتریکی تبدیل میکنند.
چندین سال است که جهش در پروتئین TMC1 با موارد ناشنوایی ارثی مرتبط بوده و به همین دلیل، محور اصلی تحقیقات شنوایی محسوب میشود.
علل کمشنوایی
پژوهشگران اشاره کردند که اختلال در عملکرد این پروتئینها، چه ناشی از جهشهای ژنتیکی، آسیب ناشی از سر و صدای شدید، یا برخی داروها باشد، میتواند عامل مرگ سلولهای حسی ریز در گوش و در نتیجه ایجاد کمشنوایی دائمی باشد.
در عمق گوش داخلی سلولهای تخصصی وجود دارند که به «سلولهای مویی» معروف هستند و مسئول تبدیل ارتعاشات صوتی به سیگنالهای الکتریکیاند که از طریق عصب شنوایی به مغز منتقل میشوند.
این سلولها به دلیل داشتن زوائد ریز شبیه مو به نام استریوسیلیا شناخته میشوند که در دستههای منظم قرار گرفتهاند. وقتی این زوائد تحت تأثیر امواج صوتی خم میشوند، کانالهای پروتئینی در غشای سلول باز شده و اجازه ورود یونها را میدهند و سیگنال الکتریکی ایجاد میشود که مغز آن را به عنوان صدا تفسیر میکند.
مرگ سلولهای مویی
هیوبرت لی، پژوهشگر پسادکترا در آزمایشگاه آنجیلا بایستروس در مؤسسه ملی ناشنوایی و اختلالات ارتباطی وابسته به مؤسسات ملی سلامت آمریکا، گفت:«اختلال در این کانالهای پروتئینی باعث مرگ سلولهای مویی میشود و این سلولها بازسازی نمیشوند، بنابراین کمشنوایی دائمی خواهد بود.»
تیم مؤسسه کشف کرد که این پروتئینها وظیفهای جدا از کانال یونی خود دارند؛ پژوهشگران دریافتند که TMC1 و TMC2 تنها کانالهای یونی مهم برای شنوایی نیستند، بلکه غشای سلول را نیز تنظیم میکنند. دانشمندان بر این باورند که این وظیفه تنظیم غشاء، نه کانال یونی، باعث مرگ سلولهای مویی در صورت اختلال میشود.
این کانالها همچنین به عنوان «تبادلکنندههای چربی» عمل میکنند؛ ماشینهای مولکولی که مولکولهای چربی موسوم به فسفولیپیدها را از یک طرف غشای سلول به طرف دیگر منتقل میکنند. در شرایط طبیعی، توزیع نامتقارن این چربیها حفظ میشود تا برخی از انواع آنها در سمت داخلی غشاء باقی بمانند. وقتی فسفاتیدیل سرین (یک نوع فسفولیپید) به سطح خارجی سلول منتقل شود، معمولاً علامتی است که سلول وارد مسیر مرگ برنامهریزی شده است.
کمشنوایی به عنوان عارضه جانبی
تجارب انجام شده بر سلولهای مویی مدلهای موش دارای جهش TMC1 که باعث کمشنوایی میشوند نشان داد که اختلال در تنظیم غشاء رخ میدهد. غشاء ابتدا برجستگی ایجاد میکند و سپس تجزیه میشود که نشانهای از آپوپتوزیس است و این روند باعث مرگ سلولهای مویی میشود.
نتایج همچنین نشان میدهد برخی داروها میتوانند باعث کمشنوایی به عنوان عارضه جانبی شوند؛ بهعنوان مثال، آنتیبیوتیکهای آمینوگلیکوزید شناخته شده به سمیت گوش. این داروها فعالیت اختلالآمیز غشای سلول را تشدید میکنند.
لی اشاره کرد: «در ابتدا دانشمندان معتقد بودند این داروها باعث کمشنوایی از طریق اختلال در کانالهای پروتئینی TMC میشوند، اما اکنون میبینیم که در محیط پیچیده سلول مویی زنده، این داروها عامل اختلال در غشاء هستند و باعث از بین رفتن توزیع نامتقارن چربیها میشوند. با این حال، در سیستم آزمایشگاهی بازسازی شده، پروتئین تحت تأثیر قرار نمیگیرد که نشان میدهد عوامل دیگری مانند نوع چربیها یا پروتئینهای شریک گمشده دخیل هستند.»
تیم پژوهشی همچنین دریافت که فعالیت تبادل چربی به سطوح کلسترول غشاء سلول وابسته است و این یافته میتواند راه را برای استراتژیهای پیشگیرانه آینده هموار کند، از جمله مدیریت رژیم غذایی یا سطح کلسترول به منظور محافظت از گوش در برابر تأثیرات داروها یا کمشنوایی ارثی.
اختلال دقیق
یین کریستینا پارک، دانشجوی تحصیلات تکمیلی در برنامه مشترک مؤسسات ملی سلامت و دانشگاه جانز هاپکینز، گفت: «اگر بتوانیم مکانیسمی که این داروها عملکرد تبادل چربی را فعال میکنند درک کنیم، ممکن است بتوانیم داروهای جدیدی طراحی کنیم که این اثر جانبی را نداشته باشند و آنتیبیوتیکهایی تولید کنیم که باعث کمشنوایی دائمی نشوند.»
این نتایج درک علمی از پیچیدگی غشاءهای سلولی را افزایش میدهد که دیگر صرفاً موانع منفعل نیستند، بلکه سیستمهای پویا هستند که سرنوشت سلول را کنترل میکنند.
همچنین نشان میدهد که کمشنوایی، یکی از شایعترین اختلالات حسی در جهان، میتواند با اختلالات ریز در تعادل چربیهای غشایی مرتبط باشد و مسیرهای جدید تحقیق و درمان را باز میکند.
